Akutni stavy v dětské neurologii

111 | www.solen.cz  Autoimunitní onemocnění: systémový Lupus erythematosus, antifosfolipidový syndrom, vasku- litida při M. Crohn a ulcerózní kolitidě  Anémie (sideropenická, hemolytická, paroxyzmální noční hemoglobinurie)  Endokrinologické: tyreotoxikóza, Cushingův syndrom  Hematologické: polycytemie, trombocytóza, hyperkoagulační stavy (Leidenská mutace, de cit antitrombinu III, de cit proteinu S a C, hyper brinogenemie)  Malignity: leukemie, lymfomy, tumory CNS, meningeomy  Kardiální: vrozené onemocnění srdce, st. p. katetrizaci, st. p. operaci srdce  Renální: nefrotický syndrom, hemolytický uremický syndrom  Léky: kortikoidy, L-aspargináza, hormonální antikoncepce, erytropoetin  Chromozomální vady: Downův syndrom  Metabolické onemocnění: diabetická ketoacidóza, homocystinurie Rizikové faktory pro vznik CVT u novorozenců (Dlamini et al., 2010)  Ze strany matky: chorioamnionitis, gestační diabetes, hypertenze  Ze strany novorozence: aspirace mekonia, Apgar skóre < 7 v páté minutě, intubace po narození, novorozenecká sepse, pneumonie, závažná dehydratace, polycytemie, kongenitální onemocnění srdce, diseminovaná intravaskulární koagulopatie, kongenitální diafragmatická hernie; léčba ECMO (extrakorporální membránová oxygenace) Klinický obraz Klinický obraz CVT je určen lokalizací a rozsahem trombózy. Počátek příznaků může být akutní, subakutní nebo chronický. Nejčastější manifestací CVT je bolest hlavy (80 % pacientů) často asocio- vaná s letargií. Zvýšený intrakraniální tlak se vyskytuje ve 20 % případů a vzniká na podkladě zvýše- ného venózního tlaku způsobeného trombem, nebo následkem snížené resorpce likvoru v případě trombózy žilních splavů (zde probíhá resorpce likvoru do žilní krve). Syndrom intrakraniální hyper- tenze se manifestuje: nauzeou, zvracením, binokulární horizontální diplopií při oboustranné paréze nn. abducens, tinitem, městnání na očním pozadí. 25 % pacientů s CVT má epileptické paroxyzmy (fokální nebo sekundárně generalizované) – přítomnost záchvatů je prediktorem špatné prognózy pacienta. V novorozeneckém období jsou epileptické paroxyzmy dominantním symptomem a vy- skytují se u 80% pacientů s CVT. U jedné třetiny pacientů se vyskytují ložiskové neurologické příznaky (hemiparéza, hemihypestézie, hemianopsie, afázie a jiné). U novorozenců, kojenců a malých dětí mohou být příznaky opět nespeci cké (změna chování, zvracení, záchvaty). Diagnostika: Vyšetření MR mozku je aktuálně nejlepší metodou v diagnostice CVT. Jeji výhodou je zejména možnost neinvazivního provedení MR venogra e. V případě potvrzení diagnózy CVT dle MRI a MR venogra e mozku pátráme po etiologii vzniku dle předpokládané příčiny (viz výše