Akutni stavy v dětské neurologii

131 | www.solen.cz Doporučený léčebný protokol je zobrazen na obrázku 2 (http://www.sickkids.ca/Research/ Brainworks/IBrainD/Paediatric-In ammatory-Brain-Diseases/Paediatric-In ammatory-Brain-Dise- ases.html). Jako první volba v akutní fázi je doporučován vysoce dávkovaný methylprednisolon i.v., následně přechod na perorální per os formu kortikoidů, s velice pozvolnou redukcí dávek. Případná eskalace terapie závisí na klinickém stavu pacienta a radiologických nálezech na míše. Plazmaferéza je doporučovaná jako možnost druhé volby v případě, kdy je použití kortikosteroidů bez efektu, nebo jako možnost první volby u pacientů s těžkýmmotorickým de citem a poruchou autonomních funkcí. V některých doporučeních se u těžkých stavů doporučuje současné použití kortikosteroidů a plazmaferézy. Efektivitu této kombinované léčby je nutné ověřit na větších skupinách pacientů (Krishnan et Greenberg, 2016). Jako dlouhodobá imunomodulační terapie je doporučovaná terapie azathioprinem, metotrexátem anebo mykofenolátem (http://www.sickkids.ca/Research/Brainworks/IBrainD/Paediatric-In amma- tory-Brain-Diseases/Paediatric-In ammatory-Brain-Diseases.html). Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD, Morbus Devic) NMOSD je idiopatické zánětlivé autoimunitní onemocnění CNS. Průběh nemoci je obvykle relaps-remitentní. Pro tuto jednotku je typická recidivující uni- či bilaterální optická neuritida, která může probíhat současně s transverzální myelitidou – longitudinálně extenzivní (LETM), méně často také záněty mozkového kmene. Podstatou nemoci je tvorba vysoce speci ckých protilátek, tzv. neuromyelitis optica Imunoglobulin G (NMO-IgG, též AQP4-IgG). Ataky onemocnění probíhají typicky Tab. 4. Diagnostická kritéria akutní idiopatické transverzální myelitidy (Jacob et Weinshenker, 2008) Inkluzivní kritéria Exkluzivní kritéria Motorická, senzitivní a vegetativní míšní symptomatologie Anamnéza ozařování páteře/míchy v posledních deseti letech Bilaterální symptomatologie Klinický deficit svědčící pro možnost trom- bózy a. spinalis anterior nebo jiné vaskulár- ní etiologie Stanovena hranice čití Abnormální průtok svědčící pro AV pístěl Vývoj maxima příznaků do 4 hodin do 21 dnů Serologický nebo klinický důkaz systémové- ho autoimunitního onemocnění Vyloučení komprese pomocí MRI Klinický nebo laboratorní důkaz svědčící pro infekční příčinu Důkaz zánětu míchy:  MR nález míšní léze zvýrazňující se po gadoliniu!  v CSL pleocytóza anebo zvýšený index IgG MRI mozku vykazuje změny svědčící pro RS MRI nález na mozku svědčící pro SM V případě negativity MRI a CSF, opakování vyš. CSF za 2–7 dní Anamnéza klinicky manifestní optické neuritidy