Akutni stavy v dětské neurologii

132 | www.solen.cz pod obrazem těžké optické neuritidy, která se projevuje bolestmi za okem výpadky zorného pole, změnou barvocitu, snížením zrakové ostrosti a často vede ke slepotě. Kmenové příznaky: zvracení s nauzeou, singultus, ztráta sluch, diplopie, neuralgie trigeminu, případně nystagmus a daší (Nytrová et Horáková, 2015). Myelitida vede k paraplegii, kvadruplegii, ztrátě čití, s nkterovým obtížím a někdy i k neurogenně podmíněnému respiračnímu selhání (Nytrová et al., 2010). Na strukturálním zobrazení MRI je typický obraz pro NMOSD zvýšený signál na sagitálních T2- -vážených obrazech, který přesahuje tři obratlové segmenty, s predominancí lokalizace lézí v centrální oblasti míchy. Dále je typické sycení lézí gadoliniem v T1-vážených sekvencích (Wingerchuk et al., 2015). Prognóza pacientů s diagnózou NMO je nepříznivá: 50 % ztratí v rámci prvních pěti let průběhu onemocnění vizus na minimálně jednom oku nebo nejsou. Ztrácí schopnost samostatné chůze. U relaps-remitentní formy je pět let přežití asi u 70 %. Nejčastější příčinou úmrtí je neurogenně podmíněné respirační selhání (Nytrová et al., 2010). Doporučený terapeutický protokol v akutní fázi je zobrazen na obrázku 3 (http://www.sickkids. ca/Research/Brainworks/IBrainD/Paediatric-In ammatory-Brain-Diseases/Paediatric-In ammatory- -Brain-Diseases.html l). Použití IVIG v akutní fázi se jeví jako neúčinné. Jako chronická terapie je doporučována perorální terapie prednisonem nebo azatioprinem v dávce 1,5–2mg/kg hmotnosti, resp. jejich kombinací (Šlapek, 2011). Méně často se používají jiná imunosupresiva (cyklofosfamid, mykofenolát mofetil, metotrexát, IVIG) (Nytrová et al., 2010). Obrázek 2 Doporučený terapeutický protokol idiopatické transverzální myelitidy po dobu šesti měsíců (http://www.sickkids.ca/Research/Brainworks/IBrainD/Paediatric-In ammatory-Brain-Diseases/Paediat- ric-In ammatory-Brain-Diseases.html) Mycofenolát mofetil + kalcium+ vitamin D Cyclofosfamid (500–750mg/m 2 měsíčně × 7 dávek) IVIG v dávce 2g/kg (max 70g) v průběhu 2 nebo 5 dnů. I. B. linie: Plazmaferéza (blíže viz text) Schéma (2 možnosti): A: 5× v průběhu 10 dnů B: 7× v průběhu 14 dnů I. A. linie: Akutní fáze: Methylprednisolon v dávce 30mg/kg (max 1g/kg/den), 3–7 dní. Chronická fáze: Prednison denně 2mg/kg (max 60mg), redukce v 2 týdenních intervalech po dobu 6 měsíců.