Akutni stavy v dětské neurologii

145 | www.solen.cz dochází v prvních letech, kdy je onemocnění ve své nejaktivnější fázi. Tato epidemiologická data se týkají dospělých pacientů, u dětí nejsou známa. Spouštěče myastenické krize Mezi nejčastější příčiny exacerbací MG (tzv. „triggers“) patří interkurentní infekty, léky interferující s nervosvalovým přenosem (tabulka 1), zásahy do chronické medikace (např. tapering imunosupre- sivní medikace), psychický stres a chirurgické výkony. V některých případech není trigger identi - kován a pravděpodobně se jedná o spontánní rozvoj re ektující přirozenou progresi základního onemocnění. Klinický obraz Rozvoj myastenické krize typicky začíná „prodromem“ generalizované svalové slabosti (76%) či zhoršením bulbární symptomatiky (19%). V některých případech může být postižení dýchacích svalů vyjádřeno disproporčně ve srovnání se svalstvem končetinovým a bulbárním. Vzácně (asi v 5% případů) pak může krize začít izolovaně pod obrazem respiračního selhání bez charakteristických generalizovaných symptomů (Mier et al., 1990; Berrouschot et al., 1997), což může do značné míry ztížit diferenciální diagnostiku v případech, kdy se jedná o primomanifestaci MG a pacient přichází bez základní diagnózy. Diagnostika Diagnostika myastenické krize je obvykle přímočará. Pacienti mají ve většině případů diagnózu MG již stanovenou a diferenciální diagnostika generalizované svalové slabosti s bulbární sympto- matikou je tak jen zřídka středem pozornosti. U všech pacientů je nicméně třeba zvážit možnost cholinergní krize v důsledku předávkování cholinergní medikací (pyridostigmin/neostigmin), Tabulka 1 Vybrané léky, které mohou agravovat myasthenii gravis Antibiotika ACTH Beta-blokátory Různé Aminoglykosidy Kortikosteroidy Blokátory Ca-kanálů Penicillamin Polymyxiny Thyroidní hormony Psychotropika Chlorochin Linkosamidy HAK Butyrofenony Myorelaxancia Tetracykliny Kardiofarmaka Phenothiaziny Phenytoin Makrolidy Chinidin Phenelzin Carbamazepin Sulfonamidy Procainamid Lithium Trimethadion Hormony Lidocain Diazepam Magnézium Adaptace z The Practice of Emergency and Critical Care Neurology, Eelco F. M. Wijdicks, 2 nd ed. 2016; Fuhrman & Zimmerman‘s Pediatric Critical Care, 5 th ed. 2016; Roger‘s Handbook of Pediatric Intensive Care, 5 th ed. 2017