Akutni stavy v dětské neurologii

146 | www.solen.cz kterou je pro odlišný postup v další léčbě třeba diferencovat od krize myastenické vyvolané exa- cerbací základní choroby. Cholinergní krize je ve své čisté formě vzácná a častěji se oba druhy krizí v různé míře kombinují, protože při progresi základního onemocnění dochází často k paralelnímu navyšování cholinergní medikace a tím k možné toxicitě. Diferenciální diagnostika obou krizí je znázorněna v tabulce 2. Management Přístup k pacientům s myastenickou krizí je následující:  přijetí na jednotku intenzivní péče  zhodnocení a monitorace dechových funkcí (viz Monitorace dechových funkcí a ventilační podpora)  zhodnocení polykací funkce (viz Nutriční podpora)  symptomatická terapie AChEI (viz Inhibitory acetylcholinesterázy)  PLEX/IVIG/chronická imunoterapie (viz IVIG/PLEXI chronická imunoterapie)  identi kace a léčba možných triggerů myastenické krize  optimálně načasovaný weaning (viz Weaning) Monitorace dechových funkcí a ventilační podpora V symptomatické léčbě klademe důraz na monitoraci dechových funkcí a sledování klinických projevů dechové nedostatečnosti, při kterých hrozí respirační selhání. Klinické projevy dechové nedostatečnosti, při kterých je nutné pomýšlet na hrozící respirační selhání:  subjektivní dušnost, která se zhoršuje v supinační poloze (funkce bránice je usnadňována gra- vitační silou)  neefektivní expektorace zabraňující optimálnímu odstraňování tracheobronchiálních sekretů  hypofonie, mělké a zrychlené dýchání, zapojení přídatných dýchacích svalů (paradoxní abdo- minální dýchání, vpadávání jugula), alární souhyb Tabulka 2 Diferenciální diagnostika myastenické a cholinergní krize Myastenická krize Cholinergní krize Frekvence častá v čisté formě vzácná Spouštěč interkur. infekt, některé léky, elekt. chirurgické výkony intoxikace/předávkování cholinergiky Zornice mydriáza mióza Hypersekrece absentní tracheobronchiální hypersekrece, hypersalivace, lakrimace, profuzní průjmy Fascikulace, krampy absentní přítomny