Akutni stavy v dětské neurologii

147 | www.solen.cz Některé klinické projevy dechové nedostatečnosti jako zapojení přídatných svalů mohou být při výrazné svalové slabosti mitigovány a vést k mylné představě, že je pacient v dechovém komfortu. Proto je nutné paralelně sledovat objektivní ukazatele dechových funkcí. Mezi tyto „bed-side“ pa- rametry sloužící k monitoraci síly respiračního svalstva patří:  vitální kapacita (VC), která re ektuje sílu inspiračních a expiračních svalů (měřeno vsedě)  maximální inspirační podtlak (MIP/NIF), který re ektuje sílu inspiračních svalů Oba parametry by měly být měřeny typicky každé (2–)4 hodiny. Důležité nejsou pouze jejich absolutní hodnoty, ale i jejich trend v čase. Intenzivní monitorace dechových funkcí slouží především k tomu, aby bylo k endotracheální intubaci přistoupeno zavčas a nikoliv až ve fázi akutního respirač- ního selhání. Intubace by měla optimálně proběhnout elektivně a pacient by měl být informován o tom, že se jedná pouze o dočasné a podpůrné opatření a weaning je pravidlem. Intubace by měla být zvažována za těchto okolností (Wijdicks, 2016; Bird et Levine, 2016):  hodnota VC blížící se 15 ml/kg  hodnota MIP méně negativní než – 25 až – 30 cm H 2 O (tzn. v rozmezí 0–30 cm H 2 O)  porucha polykání či inefektivní expektoraci vedoucí k nedostatečnému odstraňování tracheo- bronchiálního sekretu  radiologické známky aspirační pneumonitidy  hraniční PaO 2 Nutriční podpora Těžká bulbární symptomatika mnohdy vyžaduje dočasnou modi kaci příjmu stravy. V případě úpl- né neschopnosti polykat přecházíme na sondovou výživu, zpravidla zavedením nazogastrické sondy. Inhibitory acetylcholinesterázy (AChEI) U zaintubovaných pacientů je obecně doporučováno terapii AChEI přechodně pozastavit, neboť její cholinergní účinky, především zvýšená tracheobronchiální sekrece, komplikují management dýchacích cest a jako symptomatická terapie není u zaintubovaných pacientů nezbytná. AChEI znovu zavádíme ve chvíli, kdy je pozorován efekt IVIG/PLEX a zvažován weaning (Godoy et al., 2013; Bird et Levine, 2016). IVIG/PLEX/chronická imunoterapie Podstata terapeutických plazmaferéz (PLEX) či intravenózních imunoglobulinů (IVIG) spočívá v rychlém odstranění cirkulujících anti-AChR a tím rychlé úpravě klinického stavu řádově v jednotkách dnů. PLEX a IVIG bývají proto v literatuře někdy souhrnně označovány jako rychlé imunoterapie (rapid immunotherapies). Hlavní limitací těchto modalit léčby je jejich časově ohraničený efekt, a to cca