Akutni stavy v dětské neurologii

148 | www.solen.cz 3–4 týdny. Proto musí být doplněny o adekvátní imunomodulační terapii s dlouhodobým účinkem (např. prednison). K tomuto datu neexistuje jednoznačné doporučení, kterou z těchto modalit zvolit jako první. V randomizované kontrolované studii PLEX vs. IVIG u pacientů s exacerbací MG byl efekt obou metod srovnatelný (Barth et al., 2011). TERAPEUTICKÁ PLAZMAFERÉZA (PLEX) Typickým protokolem u autoimunitních onemocnění je série pěti plazmaferéz v průběhu 7–14 dnů (obdenní interval je pacienty lépe tolerován). Výpočet optimálního množství plazmy určeného k jedné výměně (tzv. plazmatického objemu = V) se dá orientačně spočítat podle vzorce (Bednařík, 2011): V = 0,07 × tělesná hmotnost (kg) × (1 – HTK) (Např. u 60kg pacienta s hematokritem 0,4 bude plazmatický objem 0,07 × 60 × (1–0,4) = 2,52 litru.) V průběhu jedné procedury pak dochází k výměně 1–1,5násobku vypočítaného plazmatického objemu. Intravenózní imunoglobuliny (IVIG) Typickým protokolem u autoimunitních onemocnění je podání IVIG v celkové dávce 2 g/kg v průběhu 2–5 dnů, tzn. buď 1 g/kg/den po dobu dvou dnů nebo 0,4 g/kg/den po dobu pěti dnů. Chronická imunoterapie Manifestace myastenické krize patří mezi nepříznivé prognostické faktory dalšího průběhu one- mocnění. Iniciace kortikoidů u pacientů s MG je až v 50% případů spojena s přechodným zhoršením myastenických příznaků. Z tohoto důvodu, pokud nebyly kortikoidy doposud nasazeny, je UPV z hlediska timingu optimálním obdobím, kdy lze rovnou nasadit vysoké dávky i.v. Přechodné zhoršení po podání kortikoidů je navíc v tomto kontextu mitigováno pozitivním efektem IVIG/PLEX terapie. Ostatní imunosupresiva jako azathioprin, mykofenolát mofetil a cyklosporin mohou být zvažovány u pacientů, u kterých jsou kortikoidy kontraindikovány či nemají žádoucí efekt nebo jako steroidy šetřící léky. Z hlediska terapie myastenické krize nicméně postrádají význam, neboť jejich účinek se zpravidla dostavuje až po několika měsících léčby. WEANING Načasování weaningu by mělo být individualizované pro každého pacienta. K tomuto datu neexistuje jednotný postup, nicméně obecné principy weaningu jsou u pacientů s myastenickou krizí podobné jako v případě jiných diagnóz. Test spontánní ventilace (SBT) je literárně preferovanou metodou. K weaningu přistupujeme tehdy, dochází-li po PLEX/IVIG ke zlepšení dechových funkcí (Bird et Levine, 2016).