Akutni stavy v dětské neurologii

149 | www.solen.cz Neonatální tranzientní myasthenia gravis Úvod Myasthenia gravis je dvakrát častější u žen než u mužů, často postihuje mladé ženy v druhé a třetí dekádě života a časově se tak překrývá s reprodukčním věkem. Výskyt myastenických příznaků u novorozenců, narozených matkám s MG, po mnoho let budil zájem a snahu o nalezení humorál- ního faktoru přestupujícího přes placentu do neonatálního oběhu. Tímto faktorem se nyní zdají být protilátky proti acetylcholinovému receptoru (anti-AChR). Téměř všichni postižení novorozenci totiž vykazující zvýšenou hladinu anti-AChR. Hlavním klíčovým defektem u TNMG (stejně jako u MG) je tak snížená dostupnost AChR na postsynaptické membráně. Pro účast anti-AChR v patogenezi TNMG svědčí i zlepšení klinického stavu snížením hladiny cirkulujících anti-AChR plazmaferézou (Bassan et al., 1998). Klinika Příznaky myastenického syndromu (tabulka 1) postihují zhruba 10–20 % novorozenců na- rozených myastenickým matkám. Proč k těmto projevům nedochází častěji nebylo doposud objasněno. U většiny z nich nastupují do několika hodin po porodu po mnohdy zdánlivě normálním průběhu, ale mohou se objevit až do tří dnů postnatálně. Rozvíjí-li se hypotonie a slabost od čtvrtého dne věku, pak je potřeba v diferenciální diagnostice primárně myslet na jinou etiologii (Papazion, 1991; Hoff, Daltveit et Gilhus, 2003). TNMG je self-limited one- mocnění s průměrnou dobou trvání asi 18–20 dní a nepředstavuje zvýšené riziko rozvoje MG v pozdějším věku. Tabulka 3 Klinická manifestace neonatální tranzientní myasthenie gravis (TNMG) Klinická manifestace Procentuální výskyt problémy s krmením 87 % respirační problémy 31 % slabý pláč 60 % slabost mimického svalstva 54 % generalizovaná svalová slabost 69 % těžká hypotonie 48 % ptóza 15 % porucha okulomotoriky 8 % Adaptace z Volpe‘s Neurology of the Newborn, 6 th ed., data z Namba T, Brown SB, Grob D. Neonatal myasthe- nia gravis: report of two cases and review of the literature. Pediatrics, 1970; 45: 488–504.