Akutni stavy v dětské neurologii

58 | www.solen.cz Poznámky k semiologické klasi kaci:  Generalizované konvulzivní záchvaty se rozdělují na primárně generalizované a fokální záchvaty přecházející do bilaterálního tonicko-klonického záchvatu. Tyto vznikají generalizací záchvatové aktivity epileptogenního fokusu. Klinicky oba typy většinou nelze odlišit (ke generalizaci totiž obvykle dochází tak rychle, že se případné fokální symptomy nestihnou projevit).  Absence SE, fokální SE (s nebo bez poruchy vědomí) bez motorické symptomatiky jsou označo- vány termínem non-konvulzivní SE (také subklinický SE). Non-konvulzivní SE lze diagnostikovat pouze elektroencefalogra cky.  Non-konvulzivní SE může rovněž následovat neléčený nebo nedostatečně léčený generalizovaný konvulzivní SE. V tomto případě se jedná o tzv. subtle SE. Pacienti bývají komatózní, případně s nenápadnými motorickými příznaky, jako jsou např. drobné generalizované myoklonie či záškuby očních bulbů. Subtle SE je non-konvulzivním epileptickým statem s nejhorší prognózou. Jinými autory bývá subtle SE ze skupiny non-konvulzivních SE vyčleňován. Etiopatogeneze Podobně jako u izolovaného záchvatu může být epileptický status projevem akutního postižení mozku anebo příznakem epilepsie (www.epistop.cz). Mezi příčiny SE v dětském věku patří:  hypoxicko-ischemické encefalopatie  intracerebrální hemoragie  infekce CNS (pre- peri- post-natální)  kortikální dysplazie a malformace CNS (poruchy migrace, segmentace, myelinizace, synapto- geneze apod.)  poruchy vnitřního prostředí (hypokalcemie, hypoglykemie, hypomagnezemie, hyponatremie)  febrilní status epilepticus (nutno vyloučit neuroinfekci!)  některé genetické syndromy jako například syndromDravetové, Angelmanův syndrom se mohou projevovat recidivujícími atakami SE  autoimunitní encefalitidy: Rasmussenova encefalitida, FIRES (Febrile Infection-Related Epileptic Syndrome; febrilní na infekci vázaný epileptický syndrom), NORSE: New Onset Refractory Status Epilepticus; nově vzniklý refrakterní SE), NMDA encefalitida  zřídka metabolické epileptické encefalopatie (1–2%) V posledních letech je v popředí zájmu tzv. new onset refractory status epilepticus (NORSE). Patogeneze je nejasná. Některé případy mohou reprezentovat autoimunní nebo paraneoplastickou encefalitidu způsobenou protilátkami proti synaptickým proteinům (např. NMDA receptorům), při-