Akutni stavy v dětské neurologii

66 | www.solen.cz propofolu ve vysokých dávkách. Patofyziologickým podkladem je porucha utilizace volných mast- ných kyselin na mitochondriální úrovni, což vede k selhání buněčného energetického metabolizmu. Dochází také k blokádě beta adrenoreceptorů a kalciových kanálů v myokardu, což vede k poměrně náhle vzniklé refrakterní bradykardii s tendencí k progresi do asystolie (https://lifeinthefastlane.com/ ccc/propofol-infusion-syndrome; Nee-Hooi et Priya, 2013). Současně bývá přítomen alespoň jeden z následujících příznaků:  rabdomyolýza s myoglobinurií, která sekundárně vede k akutnímu renálnímu selhání s hyperkalemií  hepatomegalie nebo jaterní steatóza s elevací jaterních enzymů  hyperlipidemie, resp. hypertriglyceridemie  těžká metabolická, resp. laktátová Časnou známkou rozvoje PRIS bývá jinak nevysvětlitelná laktátová acidóza, elevace kreatinkinázy, myoglobinu a hypertriglyceridemie. Zejména rozvoj etiologicky nejasné laktátové acidózy časně po začátku infuze propofolu může predikovat rozvoj PRIS. Rozvoj PRIS hrozí v případě podávání propofolu v kontinuální infuzi déle než 48 hodin v dávce vyšší než 4 mg/kg/h. Mezi rizikové faktory vzniku PRIS patří současná léčba kortikoidy a/nebo kate- cholaminy a sepse, event. septický šok (https://lifeinthefastlane.com/ccc/propofol-infusion-syndrome; Nee-Hooi et Priya, 2013). Terapie PRIS: při podezření na rozvoj PRIS je nutné okamžitě zastavit infuzi propofolu. Nezbytná je rovněž symptomatická terapie: dočasná kardiostimulace, inotropní a vazopresorická podpora oběhu, hemodialýza atd. I přes adekvátní terapii je mortalita PRIS nepřijatelně vysoká. Prevence PRIS: u rizikových pacientů zvážit použití jiného celkového anestetika (midazolam, thiopental). V případě rozhodnutí o použití propofolu pak nepřekračovat dávku 4 mg/kg/h, zejména když je potřeba jeho více než 48hodinová aplikace. Super-refrakterní GCSE (> 24 hodin) GCSE, který – i přes 24–48 hodin trvající adekvátní CA – recidivuje při vysazování celkového anes- tetika, bývá častěji spojen s nepříznivou prognózou. V těchto případech má být pacient „vrácen“ zpět do burst-suppression vzorce na dobu dalších 24–48 hodin (https://www.uptodate.com/contents/ management-of-convulsive-status-epilepticus-in-children). V této situaci je odůvodněným postupem použít k další celkové anestezii jiné anestetikum – např. thiopental či propofol v případě neúspěchu midazolamu (obě tato anestetika lze také s midazolamem kombinovat). Současně je možné zvážit jednu či více z následujících možností:  intravenózní celkové anestetikum ketamin v dávkování 1–5 mg/kg/h (obvyklou úvodní dávkou je bolus 1–2 mg/kg) (Shorvon et Ferlisi, 2011; Aroor et al., 2017); ketamin lze kombinovat se všemi třemi uvedenými i.v. celkovými anestetiky