Akutni stavy v dětské neurologii

83 | www.solen.cz myoklonů v rámci hodin a dnů po anoxickém postižení a myoklonie přetrvávají po dobu 1–5 dnů. Myoklonie mohou být rytmické nebo nepravidelné a charakteristicky sestávají z oboustranných synchronních záškubů tváře, trupu a končetin. Často bývá pozorováno repetitivní mrkání, otevírání očí, stáčení očí vzhůru, cukání úst. EEG v těchto případech obsahuje generalizované bisynchronní mnohočetné hroty, hroty nebo ostré vlny předcházející a časově vázané s klinickými myoklony, na- sedající na difuzně zpomalené a potlačené pozadí. Někdy může být pozorován i burst suppresssion vzorec. Je nutné poznamenat, že odlišení svalových artefaktů a epileptiformních vzorců je často velmi obtížné. Některými autory jsou v těchto situacích používány krátkodobě působící paralytické látky k odlišení kortikálních myoklonů od ostatních (kmenových, míšních, periferních). Toto rozlišení může být velmi obtížné bez simultánního EMG a zpětného zprůměrnění EEG. Přítomnost akutního myoklonického status epilepticus je považována za prognosticky velmi ne- příznivou. Od těchto stavů je nutno odlišit vzácný Lance-Adamsův syndrom, který je charakterizován výskytem chronického akčně indukovaného myoklonu přetrvávajícího měsíce a roky u pacientů po anoxickém postižení s úpravou kognitivních funkcí (Zandbergen et al., 2006; Wijdicks et al., 1994; Sreedharan et al., 2012). Klonický Klonický status epilepticus se predominantně vyskytuje u dětí s febrilními záchvaty nebo u pa- cientů s Lennox-Gastautovým syndromem. V EEG se typicky nalézají generalizované synchronní hroty nebo SWC komplexy časově vázané na klinické klonické pohyby (Nordli et al., 2012) (obrázek 1). Tonický Tonický status se nejčastěji vyskytuje u pacientů s Lennox-Gastautovým syndromem a to zejména v NREM spánku. V EEG se jako korelát vyskytují nejčastěji dva vzorce. Jedním jsou generalizované hroty 10–25 Hz, někdy nazývané generalizovaná paroxysmální rychlá aktivita. Druhým vzorcem je generalizovaná atenuace či oploštění pozadí na 5–10 uV, která se vyskytuje buď samostatně, nebo předchází v generalizovanou paroxysmální rychlou aktivitu (10–25Hz). Atonický Atonické záchvaty se vyskytují u Lennox-Gastautova syndomu a zejména u Dooseho syndromu. Iktální EEG je tvořeno buď generalizovanými mnohočetnými SWC či SSWC následovány vysokovol- tážními generalizovanými pomalými vlnami s maximem nad centrálními oblastmi. Fokální Iktální EEG u fokálních záchvatů může obsahovat jakýkoliv z vzorců od fokálních hrotů, mnoho- četných hrotů, SWC komplexů, atenuace či rytmických výbojů jakékoliv frekvence po zcela normální