Dětská neurologie

12 | www.solen.cz dochází k rozvoji deformit končetin, a to pes equinovarus nebo calcaneovalgus. Klinicky je vždy spojena s chabou paraparézou až plegií dolních končetin a s inkontinencí moči a stolice. Meningokéla bývá zastoupena v 5% se spina bifida cystica. Nemívá výraznější neurologický nález. Při spina bifida occulta je sice kožní kryt neporušený, často je však změněný névem, dermoidním sinem, lipomem, hypertrichózou apod. Terapeuticky je nezbytné reponovat nervovou tkáň a defekt uzavřít co nejdříve po porodu, časnost operace je stále častým námětem k diskuzím, obecně se však doporučuje indikovanou operaci provést co nejdříve, ideálně do 24 hodin po porodu, max. do 7. dne života (Menkes et al., 2010). Tento postup redukuje četnost infekčních komplikací a dalšího neurologického poškození vzniklého tahem rostoucí kély. Zásadní je i pátrat po hydrocefalu a včasně jej neurochirurgicky řešit. Pacienti musí být urologicky dispenzarizování pro časté močové infekce, které mohou vést k sepsi. Je nutný nácvik vyprazdňování atonického neurogenního močového měchýře Crédeho manévrem (tlakem na suprapubickou oblast). U některých pacientů se vyvine epilepsie vyžadující trvalou an- tiepileptickou medikaci. Prognóza poruch dorzální indukce závisí na stupni postižení. Kolem 45% neoperovaných dětí s meningomyelokélou v lumbosakrální oblasti umírá během prvního roku života, nejčastěji na neu- roinfekci nebo komplikace hydrocefalu (Menzies et al., 1985). Až 90% operovaných dětí se dožije druhé dekády (McLaughlin et al., 1985). V adolescenci je kolem 66% pacientů upoutaných na vozík, 40% má nižší IQ než 80 a 66% je inkontinentních 25% pacientů má epilepsii a stejné procento trpí předčasnou pubertou (Menkes et al., 2010). Obrázek 2 Chiariho malformace typ I (sekvence T1W sagitální řez) – mozečkové tonzily zasahují 16mm pod foramen magnum, v krční míše přidružená syringohydromyelická dutina – cysta