Dětská neurologie

19 | www.solen.cz Malformace z abnormální terminální migrace a z defektů v piální membráně Cobblestone dysplazie (lisencefalie typu II) Chybí zde jakékoliv uspořádání korových neuronů, vyskytuje se často v rámci genetických syndromů. Bývá přítomna umutace genu pro syntézu fukutinu u Fukuyamovy kongenitální svalové dystrofie (9q31), nebo uWalker-Warburgova syndromu (hydrocefalus-agyrie, retinální dysplazie – 9q34.1) (Hadač, 2003). Poruchy postmigračního vývoje Polymikrogyrie Vzniká obvykle před 5. gestačnímměsícem. Polymikrogyrický kortex s akcentovanou sekundární a ter- ciární gyrifikací připomíná svýmvzhledemvlašský ořech. Gyry jsou zmnožené, drobnější, často nacházíme i heterotopie a narušení korových vrstev. NaMR polymikrogyrický kortex vykazuje normální šířku, je nerovná hranice vůči bílé hmotě, gyry jsou anomální a nad dysplazií jsou rozšířeny subarachnoidální prostory. Polymikrogyrie může být bilaterální, např. u CMV infekce nebo u syndromu bilaterální perisylvij- ské dysplazie. U tohoto syndromu nacházíme epilepsii s mentální retardací, mohou být přítomny pseudobulbární příznaky, spasticita a artrogrypóza. Vyskytuje se např. u delecí na q raménku 22. chromozomu (Hadač, 2003). Obrázek 10 DNET – dysembryoplastic- ký neuroepiteliální tumor (sekvence T1W sagitální řez, postkontrastně) – frontálně vlevo postkontrastně se nesytící léze bez perifokálního edému a expanzivního chování Obrázek 11 Periventrikulární hete- rotopie šedé hmoty (sekvence T1W IR) – nodulární forma subependymální he- terotopie šedé hmoty, mnohočetné no- duly šedé hmoty subependymálně podél stěn postranních komor oboustranně