Dětská neurologie

7 | www.solen.cz Vrozené vývojové vady mozku a míchy MUDr. Pavlína Danhofer 1 , MUDr. Helena Masaříková 2 1 Klinika dětské neurologie LF MU a FN Brno, Centrum pro epilepsie Brno 2 Klinika dětské radiologie LF MU a FN Brno Úvod Vrozené vývojové vady mozku a míchy zahrnují odchylky růstu a diferenciace struktur centrálního nervového systému (CNS) způsobené v prenatálním období genetickými nebo exogenními vlivy (Nevšímalová et Ambler, 2010). Rozsah a charakter poškození závisí na tom, ve kterém vývojovém stupni noxa působí. Protože se nervový systém vyvíjí podle přesného časoprostorového plánu, dokážeme tak často poměrně přesně určit, kdy daná malformace vznikla. V nejčasnějších obdobích ontogeneze může dojít k poruše uzávěru neurální trubice a vznikají tak závažné strukturální deformity CNS. V pozdějších obdobích může být postižena migrace a proliferace neuroblastů mozkové kůry a mohou tak vznikat korové dysgeneze. Ontogeneze CNS Základ CNS tvoří na začátku 3. týdne gestace ploténka ztluštělého ektodermu – neurální ploténka. Její laterální okraje se brzy zvedají a tvoří neurální valy. Tyto ve střední čáře srostou v neurální trubici. Její konce jsou otevřeny – přední a zadní neuropor. Těmito otvory komunikuje trubice s amniovou dutinou. Přední neuropor se uzavírá 24.–26. den v oblasti, kde se později vyvíjí přední mozek, zadní neuropor se uzavírá o dva dny později. Na hlavovém konci neurální trubice se tvoří primární mozkové váčky – prosencefalon (přední mozek), mezencefalon (střední mozek) a rombencefalon (zadní mozek). Prosencefalon se v 5. týdnu skládá ze dvou částí: a) telencefalon se střední částí – lamina termi- nalis a dvěma postranními vyklenutími – základy mozkových hemisfér, a b) diencefalon, ze kterého vyrůstají oční váčky. Rombencefalon je také složen ze dvou částí: a) metencefalon – základ Varolova mostu a mozečku, a b) myelencefalon, prodloužená mícha (Sadler, 2011). Hřbetní mícha má uprostřed centrální kanálek, který pokračuje do dutin v mozkových váčcích. Uvnitř rombencefala se rozšiřuje ve čtvrtou komoru, v diencefalu ve třetí komoru a v mozkových hemisférách v postranní komory (Sadler, 2011). Dále v ontogenetickém vývoji dochází k diferenciaci a růstu jednotlivých struktur základu CNS. Časový harmonogram morfogeneze mozku a míchy souhrnně ukazuje tabulka 1. V tabulce 1 jsou uvedeny i důsledky noxy (genetické nebo zevní), která působí v daném kritickém období vývoje.