Pracoviště kompplexní péče o děti s dětskou mozkovou obrnou a dalšími hybnými poruchami v České republice

4 | MEDUCA PRACOVIŠTĚ KOMPLEXNÍ PÉČE O DĚTI S DĚTSKOU MOZKOVOU OBRNOU A DALŠÍMI HYBNÝMI PORUCHAMI V ČESKÉ REPUBLICE Úvod Dětská mozková obrna (DMO) byla Williamem Johnem Littlem a následně Sigmundem Freudem popsána již před více než 150 lety. Celosvětově stejně jako v České republice však i v současnosti představuje významný objemový segment zdravotní péče a pro svoji indivi- duální a celospolečenskou sociální a ekonomickou závažnost je trvale v centru pozornosti lékařské veřejnosti mnoha odborností. Můžeme s jistotou konstatovat, že DMO i přesto, že je již historickou diagnózou, stále zůstává aktuální výzvou. Dětská mozková obrna je statická celoživotní encefalopatie, která je důsledkem postižení mozku v jeho raném vývoji. Je definována jako časné postižení postury a hybnosti, které je způsobeno neprogresivním poškozením nezralého mozku. Klinicky se projevuje poruchou centrální kontroly hybnosti, mentálními i smyslovými defekty, jejich kombinacemi a meš- káním milníků psychomotorického vývoje. Nejedná se o nozologickou jednotku, protože příčiny DMO mohou být různorodé a výsledné klinické obrazy spastických i nespastických forem rovněž. Jednotícím znakem je, že noxa, způsobující mozkovou patologii, působí v období předporodním, porodním a časně poporodním a postihuje mozek plodu nebo dítěte, který se pak ještě mnoho roků i postnatálně vyvíjí. Vlivem zmíněného vývoje se mění a zrají i klinické projevy oné časné mozkové patologie. Uznání DMO jako entity má důležité praktické důsledky a je cenné, protože takto postižené děti potřebují obvykle stejný charakter komplexní péče. I přes velké pokroky moderní medicíny zůstává DMO nadále poruchou s vysokou četnos- tí. Prevalence DMO se pohybuje mezi 2–3‰, což znamená, že v ČR nyní žije asi 20000 takto postižených pacientů. Lékaři, především dětští neurologové a pediatři, diagnostikují tuto statickou encefalopatii již v kojeneckém a batolecím věku, ale pro různorodost a charakter její etiopatogeneze bohužel dosud neexistuje kauzální účinná terapie, která by vedla k úpl- nému uzdravení. Důležité však je, že existují účinné symptomatické terapeutické postupy, které při správném a včasném použití minimalizují vývojové důsledky postižení nezralého mozku a jeho komplikace a zlepšují celkový stav dítěte. Jak již bylo řečeno, přestože DMO je definována jako statická encefalopatie, není neurolo- gický deficit v dětství a mládí neměnný. Důsledky postižení mozku jsou zřejmé již v časném dětství a trvají po celý život. Vyvíjí se do definitivních klinických obrazů, přičemž největší změny jsou v prvních měsících a letech života. Například budoucí definitivní spastická forma DMO, která je nejčastější, se první rok může projevovat jako centrální hypotonický syndrom. Definitivní neurologické deficity včetně spasticity a jejich plný rozsah jsou často zřejmé až kolem 3. až 4. roku života dítěte a i dále mohou podléhat určitým, i když očekávaným změnám. Spasticita spolu s růstem skeletu dítěte vede například ke zkrácení svalů a kontrak-