Vzácná onemocnění 2

12 | www.solen.cz 2013). Přes výrazný účinek terapie IVIG na svalovou sílu dochází po letech na podkladě axonální léze k rozvoji postupného oslabení, atrofií svalů, k fascikulacím a myokymiím. Terapie steroidy či plazmaferézou nemá efekt na MMN. Absence léčebného efektu či dokonce zhoršení stavu případně provokace ataky nemoci byly pozorovány v průběhu několika klinických studií. K ovlivnění průběhu MMN je možno použít u některých pacientů i cyklofosfamid, nutno však brát do úvahy jeho nežádoucí účinky. Jeho efekt byl potvrzen v několika kazuistických sděleních i v přehledu hodnotícím celkem 28 nemocných (Amato et Russel, 2008). Z dalších léků ovlivňujících imunitní systém byly popsány pouze jednotlivé kazuistiky s pozitivních efektem interferonu-beta, cyclosporinu, metotrexátu, azathioprinu či mykofenolátu mofetil. Avšak v klinické placebem kon- trolované studii nebyl prokázán efekt mykofenolátu přidaného k terapii IVIG, ani nebylo možno redukovat dávku IVIG. V posledních letech se v léčbě MMN experimentálně zkouší monoklonální protilátky. Eculizumab, monoklonální protilátka proti komplementu C5. Při podání nemocných s MMN nevede sice ke snížení Obrázek 1 Postižena je pravá ruka – nevelké atrofie svalů pravého předloktí, nedotáhne II.–III. prst do flexe (viz srovnání s levou rukou) Obrázek 2 Vpravo je omezený rozsah extenze obou článků palce, oslabení extenze ruky i prstů