Vzácná onemocnění 2

SOLEN | 13 dávky IVIG, ale zlepšuje určité úkony i redukuje blok vedení. Rituximab je monoklonální protilátka specifickému antigenu na B-buňkách CD20. V rámci klinických studií byl použit v léčbě autoimunit- ních neuropatií včetně MMN. Popisován efekt na zlepšení svalové síly, disability i snížení dávky IVIg. Tento příznivý efekt však nebyl konstantní (Hartung et al., 2011; Uncini et al., 2013). V České republice jsou autoimunitní neuropatie registrovány, a to v Národním registru AINSO. Jedná se o syndrom Guillaina a Barrého (GBS), CIDP a MMN. Kazuistika U 50leté dosud zdravé ženy, pravačky, se začalo plíživě rozvíjet oslabení pravé ruky, zejména ex- tenze prstů s maximem pro palec. V předchorobí nebyl infekt, jiný imunitní podnět či úraz, neměla bolesti ani senzitivní potíže (bolesti, poruchy čití či brnění). Asi po 10měsíční progresi byla poslána do EMG laboratoře s podezřením na ALS či jiné postižení periferního motoneuronu. Při vyšetření byly zjištěny parciální bloky vedení motorickými vlákny ve 3 nervech (n. medianus, radialis, ulnaris), relativní snížení amplitudy SNAP n. ulnaris (vpravo 16,9 uV a vlevo 36,3 uV) a při vyšetření několika svalů oboustranně nebyly nalezeny fibrilace ani myokymie, ale pouze nevelké neurogenní změny MUP. EMG vyšetření vyloučilo ALS a byla prokázána neuropatie – v případě bloků vedení nejspíše autoimunitního původu. Vzhledem k nálezu na senzitivních vláknech (pokles amplitudy SNAP) jsme nejprve pomýšleli na chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii (CIDP). V mozkomíšním moku byla pro- kázána lehká hyperproteinorachie (0,48 g/l; norma: 0,2–0,4 g/l), 4 mononukleáry/1 um 2 , nebyly Obrázek 3 Motorická neurografie n. medianus vpravo (snímáno z abduc- tor pollicis brevis – ABP), pokles amplitudy CMAP je 58 % (6,3/15,0 mV) (při sti- mulaci z Erbova bodu proti distální ze zápěstí)