Vzácná onemocnění 2

18 | www.solen.cz Nejčastěji se syringomyelie vyskytuje u vrozených a vývojových poruch kraniocervikálního přechodu, mozečku a kmene, kam se řadí Chiariho malformace, bazilární imprese, Klippel-Feilův syndrom, atlanto-okcipitální fúze, Dandy-Walkerův syndrom, mozečková ektopie, apod. (Klekamp et Samii, 2002). Klasifikace Chiariho malformace je uvedena v tabulce 2. U Chiariho typu I dochází k abnormálnímu sestupu tonzil mozečku do foramen magnum, doprovázené dislokací prodlou- žené míchy. Výskyt syringomyelie je u tohoto typu až ve 40–65% případů (Elster et Chen, 1992). Lehký pokles mozečkových tonzil může být přítomný v dětství, ale s věkem se normalizuje. Chiariho malformace typ II je spojená s hydrocefalem, syringomyelií a syringobulbií. Bývají přítomné kostní deformity, např. bazilární imprese, okcipitalizace atlasu nebo spina bifida již na úrovni C1. Teorie vzniku syringomyelie u Chiariho malformace vychází z Gardnerovy teorie mechanizmu „vodního kladiva“ a předpokládá přetrvávající komunikaci centrálního míšního kanálku a 4. komory, která se postupně vychlipuje do míšního kanálu. Působením arteriální pulzní vlny z tepen plexus choroideus se míšní kanál dilatuje (Gardner, 1965). Williamsova teorie kraniospinální disociace z let 60. 20. století vychází z působení tlakové vlny likvoru při zvýšení torakoabdominálního tlaku (Williams, 1980). Podle moderních teorií ovlivňuje srdeční akce tvorbu likvorové pulzní vlny. Na dynamické MR bylo pozorováno, že během systoly dochází k posunu mozečkových tonzil směrem dolů. Tento osci- lující pohyb působí jako píst. Tlakem na povrch míchy se tlačí likvor přes perivaskulární a intersticiální prostory do dutiny. Ta vzniká jako důsledek změny tlaku uvnitř míchy. Důležitá je však i komprese Tabulka 1 Onemocnění spojená se syringomyelií Syringomyelieuporuchkraniocervikálníhopřechodu Malformace  Chiariho malformace  bazilární imprese, Klippel-Feilův syndrom  rombencefalické malformace (Dandy-Walker, atré- zie foramen Magendie a foramen Luschka) Arachnopatie  posttraumatická  pozánětlivá (po meningitidě)  posthemoragická  po chirurgickém výkonu Nádory  v oblasti zadní jámy  v supratentoriální oblasti Syringomyelie u poruch páteře a míchy Malformace  Spina bifida  Syndrompřipoutanémíchy(tetheredcordsyndrome)  diastematomyelie Arachnopatie  posttraumatická  pozánětlivá (po meningitidě)  posthemoragická  po chirurgickém výkonu Nádory  intramedulární  extramedulární  extradurální Degenerativní onemocnění páteře  spondylóza a diskopatie  skolióza  kyfóza