Vzácná onemocnění 2

SOLEN | 19 subarachnoideálních prostor v oblasti foramen occipitale magnum a vznik částečně uzavřeného míšního mokového segmentu (Oldfield et al., 1994). Získaná (sekundární) syringomyelie Sekundární syringomyelie se objevuje jako následek řady patologických procesů v nervovém systému, např. po míšním traumatu (Bonfield et al., 2010), arachnoiditidě (Abel et al., 2014), u nádorů nebo po výhřezech disků s kompresí míchy (tabulka 1). Ve 4,5% se po spinálních traumatech pozoruje rozvoj progredující syringomyelie kraniálně od místa míšního zhmoždění (Bonfield et al., 2010; Rossier et al., 1985). Vzniká z cystické degenerace poraněné míchy a šíří se do velké vzdálenosti oběma směry od místa léze. Začíná s odstupemměsíců až let po těžkémmíšním traumatu. Dutina bývá uložena excentricky i mimo centrální kanál a je v místě posttraumatické myelomalácie. Může zasahovat až 20 míšních segmentů (Klekamp et Samii, 2002). Ještě vzácněji se nachází syringomyelie u spinální arachnoiditidy (Abel et al., 2014), která může být následkem úrazu míchy nebo po jejím zánětu či jako důsledek operací v této oblasti. Obtíže mají progredující charakter a spočívají kromě míšních poruch i v chronickém postižení míšních kořenů. Malé dutiny v míše se mohou objevit i u cervikální spondylózy nebo u výhřezu disku. Tyto dutiny jsou následkem degenerace míšní tkáně a nedochází k jejich zvětšování. Přítomná tekutina odpovídá složení mozkomíšního moku. Vzácně vzniká dutina následkem poškození při porodu (Piatt, 2005). Dutina bývá přítomná až u 25–60% intramedulárních míšních nádorů (Chandy et Babu, 1999). U nádorových cyst dochází ke zvýšenému obsahu bílkovin v tekutině, která vyplňuje dutiny. Také některé geneticky podmíněné poruchy mohou být spojené se syringomyelií. Například von Hippel- -Lindauova choroba nebo neurofibromatóza mívá syringomyelickou dutinu a to v celé míše (Lonser et al., 2005). Tabulka 2 Klasifikace Chiariho malformace (volně podle Klekamp et Samii, 2002) Chiari typ 0: porucha toku mozkomíšního moku v oblasti foramen magnum. Může být přítomná syringo- myelie bez poklesu tonzil nebo s mírným poklesem tonsil mozečku. Chiari typ I: kaudální sestup tonzil mozečku zasahující 4–5 mm do foramen magnum. Často je spojení s hyd- rosyringomyelií. Může být zvětšení oblongaty nebo její rostrální dislokace. Někdy bývá přítomný hydrocefa- lus nebo syringobulbie. Až 50% pacientů může mít anomálie baze lební a páteře. Chiari typ II: kaudální herniace tonzil mozečku, oblongaty a IV. komory do foramen magnum. Často spojená s myelomeningokélou, hydrocefalem a méně často s hydrosyringomyelií. Mohou být i další intrakraniální po- ruchy – hypoplastické tentorium mozečku, anomálie Sylviova akveduktu. Chiari typ III: dislokace mozečku a kmene, okcipitální encefalokéla. Mohou být podobné intrakraniální po- ruchy jako v případě typu II. Chiari typ IV: hypoplazie nebo aplazie mozečku, spojená s aplazií tentoria. Spíše jde o variantu Dandy-Wal- kerovy anomálie.