Vzácná onemocnění 2

24 | www.solen.cz rům. Jsou tvořené nástěnným nodulem, který bývá umístěn na zadní ploše míchy v cystě. Poruchou proudění mozkomíšníhomoku vzniká syringomyelie nebo se po transependymálnímpřestupumoku objeví hydrosyringomyelie. Tyto nádory jsou typické u Hippel-Lindauovy choroby. U neurofibromatózy 2. typu se mohou vyskytovat například mnohočetné astrocytomy, menigeomy či ependymomy. Klinicky jsou pro primární intramedulární nádory typické pouze lokální bolesti v příslušném úseku páteře, a to často v noci. Objevuje se také nespecifické brnění a bolesti v končetinách. Po tomto relativně bezpříznakovém období se s latencí několika měsíců přidávají ložiskové míšní poruchy z postižení míšních provazců (spastická paraparéza či kvadruparéza) nebo centrální míšni šedi (syri- ngomyelie). Pomalý růst nádoru a relativně malé klinické příznaky mohou bohužel vést ke zpoždění při stanovení správné diagnózy v řádu měsíců až let. Hlavní diagnostickou metodou je opět magnetická rezonance. Na rozdíl od mozkových nádorů se prakticky všechny intramedulární nádory sytí po podání intravenózní kontrastní látky. Pokud tedy intramedulární ložisko nezvýší svůj signál po aplikaci kontrastní látky, lze téměř s jistotou nádor vy- loučit. Intramedulární ependymomy jsou typicky izointenzní v TW1 a hyperintenzní v TW2 obrazech. Po podání kontrastní látky je patrné výrazné sycení („enhancement“) s ostře ohraničeným horním a dolním pólem nádoru. Bývá přítomné excentrické ztluštění míchy. Ve 40% se detekují nádorové cysty či hydromyelické cysty na pólech nádoru, které se již nesytí. U hemangioblastomů se po aplikaci kontrastní látky nabarví cévní nodulus. U von Hippelovy-Lindauovy choroby lze na MR pozorovat velké množství míšních hemangioblastomů. A B Obrázek 4 Rozsáhlá posttraumatická syringomyelie C1-Th12, zasahující až do prodloužené míchy, vzniklá po fraktuře L1 s následnou kompresí durálního vaku a míšního konu; A: sagitální MR C-Th páteře, TW2; B: sagitální MR L páteře, TW2