Vzácná onemocnění 2

SOLEN | 25 Diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit spondylogenní myelopatii a roztroušenou sklerózu s ložis- kem zánětu (plakou) uloženou v krční nebo hrudní míše. Příznaky mohou být v počátcích podobné, ale syringomyelická disociace čití nebývá u těchto stavů dominantnímpříznakem. Cervikální spondylogenní myelopatie postihuje většinou starší jedince a to nejčastěji v 50.–60. dekádě. V klinickémobraze je typická neobratnost drobných pohybů prstů (například při zapínání knoflíků, vázání tkaniček u bot, apod.), objevují se poruchy chůze a poruchy citlivosti na končetinách a trupu. Bývají bolesti v oblasti krční páteře, radiku- lární obtíže a parestezie končetin. V neurologickémnálezu se objevují známky léze kortikospinální dráhy s pozitivnímnálezemBabinskiho fenoménu. Na horních končetinách bývají smíšené parézy se současným postihempředních rohůmíšních (hlavně segmenty C5–7). Poruchy chůzemají spastický charakter. Sfink- terové potíže jsou charakterizovány imperativním močením a může se objevit i inkontinence. Je nutné doplnit MR krční a hrudní páteře, která ukáže stupeň degenerace páteřního kanálu se stenózou a případ- nou kompresí míšních struktur a ložiskemhypersignálních změn charakterumyelopatie (Bednařík, 2010). Roztroušená skleróza postihuje hlavně mladší jedince a nejčastěji se manifestuje mezi 20.–40. rokem věku. Příznaky jsou atakovité a s remisemi. Nebývají doprovázené bolestmi krční páteře ani hlavy. Kromě parézy končetin a poruch čití s paresteziemi se mohou objevit i mozečkové příznaky, okohybné poruchy, poruchy vizu při optické neuritidě, únava, kognitivní poruchy a sfinkterové poruchy. Pokud již v anamnéze zjistíme stav po prodělané optické neuritidě, je diagnóza syrin- gomyelie málo pravděpodobná. Kromě MR krční a hrudní páteře je třeba doplnit MR mozku, kde se také objevují ložiska zánětu (hyperintenzity) v typických lokalizacích perivaskulárně, juxtakorti- kálně, a v oblasti zadní jámy. Součástí diagnózy je průkaz pozitivního nálezu oligoklonálních pásů imunoglobulinů IgG v mozkomíšnímmoku, které jsou produkované klony aktivovaných lymfocytů. Terapie Léčba syringomyelie je ve většině případů symptomatická. Při progresi klinických potíží se do- poručuje chirurgické řešení. Bohužel neurologické postižení bývá často ireverzibilní i při včasně indikované chirurgické léčbě. Nejsou známá preventivní opatření, která by vedla ke zmírnění progrese syringomyelie nebo k jejímu úplnému vyléčení. Operační léčba Operační řešení je nutné při jasné progresi onemocnění, které může být způsobeno částečně zvý- šením obsahu tekutiny v dutině, a tím následným zvýšením komprese na nervové struktury (Klekamp et Samii, 2002). Při poruše pasáže likvoru ze 4. komory se u Chiariho malformace provádí dekomprese kraniocervikálního přechodu (rozšíření foramen magnum s laminektomií atlasu a plastika tvrdé pleny), eventuálně je doplněna uzavřením centrálního kanálku kouskem svalu. U ostatních typů syringomyelie lze použít zkratové drenážní operace (syringo-subarachnoideální, výjimečně syringo-peritoneální).