Vzácná onemocnění 2

26 | www.solen.cz U sekundární syringomyelie je nutné léčit primární příčinu obtíží. Například u primárních intra- medulárních nádorů je snaha chirurgů o radikální odstranění, což bývá efektivní v případě epen- dymomů. Pooperační radioterapie je indikována v případě prokázaného pooperačního rezidua či histologického průkazu anaplastického ependymomu. U astrocytomu jsou výsledky operační léčby méně příznivé, neboť totální resekce není obvykle možná. Obvykle se provede částečná exstirpace s dekompresí míchy. U hemangioblastomů se obvykle daří totálně odstranit vaskulární část nádoru a cysty sdružené s nádorem se spontánně upraví. Bývá však riziko krvácení. U posttraumatické syrin- gomyelie se mohou provést zkratové drenážní operace. Symptomatická léčba Symptomatická léčba syringomyelie záleží na stupni postižení míšních struktur. Pokud se objeví spastický syndrom, který pacientovi znemožňuje vykonávání běžných denních činností, vadí při chůzi nebo přesunech na vozík, zhoršuje mu sebeobslužnost a hygienu, je třeba pacienta léčit. Spektrum léčebných možností spasticity je široké a zahrnuje v sobě farmakologické i nefarmakologické pří- stupy (Štětkářová, 2012). Z farmakologického hlediska je možné používat perorální léky (nejčastěji baklofen a tizanidin) a lokálně botulotoxin po intramuskulární aplikaci (Ehler et Štětkářová, 2009). V posledních letech se velmi úspěšně rozvinula neuromodulační léčba, která se používá k léčbě generalizovaného spastického syndromu a využívá kontinuální aplikaci léčiva intratékálně pomocí pumpových systémů (Zahavi et al., 2004; Štětkářová et al., 2007). Ve vzácných případech jsou možné i korekční operace, kam se řadí zákroky na šlachách a svalech. Důležitá je vždy kombinace různých způsobů léčby s cílenou a dlouhodobou rehabilitací. Perorální antispastické léky doporučujeme při lehkém stupni spastického syndromu (Montané et al., 2004). U těžšího stupně může systémové podání léků prohloubit funkční deficit nemocného. Lék se sedativním účinkem podáme pacientovi s bolestivými nočními spazmy. Jiný postup zvolíme u pacienta, u kterého se objevují spazmy a zvýšené svalové napětí v ranních hodinách a vadí mu při hygieně. Hned po probuzení mu doporučíme lék, který se rychle vstřebává. Nižší dávky předepíšeme nemocným, kteří spasticitu využívají k chůzi, stoji a k opěrným úkonům. Léky je možné vzájemně kom- binovat vzhledem k rozdílnému mechanizmu působení. Úvodní dávku baklofenu zvolíme 5–10 mg denně. Maximální denní dávka by neměla přestoupit 100–120 mg denně. U tizanidinu se začíná 2 mg podávanými 2× denně, ale může se stoupat až do maximální denní dávky, která je 36 mg denně. Řada nemocných se syringomyelií má doprovodné bolesti. Jde o neuropatické i nociceptivní bolesti. K léčbě neuropatické bolesti zvolíme v první řadě gabapentin nebo pregabalin. Počáteční dávka gabapentin je 300 mg denně, s postupným zvyšováním do účinné dávky, která bývá obvykle mezi 300–1200 mg denně. U pregabalinu se doporučuje začínat s dávkou 75 mg 2× denně. Ke snížení spasticity obvykle stačí dávky mezi 150–300 mg denně. Muskuloskeletární bolesti je možné zaléčit neopiodními analgetiky, při neúspěchu použít opioidní analgetika nebo nesteroidní antirevmatika.