Vzácná onemocnění 2

SOLEN | 27 Pokud není účinek, lze použít i opiody. Na chronickou bolest lze podávat rovněž antidepresiva (např. tricyklická antidepresiva nebo SNRI antidepresiva – „serotonin-noradrenalin reuptake inhibi- tors“), která mohou pomoci i v léčbě deprese, pokud je společně přítomná. Spasticita, svalová slabost, porucha koordinace pohybu a bolest mohou vést ke zhoršení sfink- terových i sexuálních funkcí. Léčba poruch močení je nutná ve spolupráci s urologem. Lze podat spazmolytika, anticholinergika či myorelaxancia. Nemocní se syringomyelií mohou mít častější poruchy spánku, zvýšené periodické pohyby dolních končetin během noci, nebo se u nich může projevit syndrom neklidných nohou, podobně jako u chronického míšního poranění (Telles et al., 2011). Je možné podat na noc benzodiazepiny nebo agonisty dopaminergních receptorů. Rehabilitace má důležitou úlohu v péči o pacienty se syringomyelií. Její součástí je fyzioterapie, ergoterapie a další disciplíny, které zvyšují kvalitu života pacienta. V těžších stadiích nemoci se léčba zaměřuje rovněž na hledání vhodných kompenzačních pomůcek k usnadnění běžných denních aktivit, úpravu pracovního a domácího prostředí, motivace rodiny k aktivnímu přístupu. Je třeba zvolit vhodný léčebný postup, a to buď konzervativní léčbu s pravidelným sledováním nemocného, nebo v indikovaných případech operační řešení. Pacient zůstává v péči neurologické ambulance zejména kvůli léčbě spastického syndromu a bolestivého syndromu. Další péče, která je nutná, je péče rehabilitační a podpůrná psychoterapie. Klíčové body  Syringomyelie je progresivní chronické onemocnění míchy (progresivní myelopatie), podmíněné vznikem podélných dutin v centrální části míchy.  Syringomyelie se nejčastěji vyskytuje v krční míše, ale může se šířit i do kmene (syringobulbie) nebo do hrudní míchy.  Klinický obraz je charakterizovaný disociovanou (syringomyelickou) poruchou čití, slabostí a atrofií svalů ruky či paže, později i poruchou chůze.  Syringomyelie je vrozená (nejčastěji u Chiariho malformace typ I) a získaná (nejčastěji posttrau- matická, u nádoru míchy, po arachnoiditidě).  Diferenciálně diagnosticky je nejdůležitější odlišit primární intramedulární tumor (důležitá je včasná chirurgická a onkologická léčba), spondylogenní myelopatii a roztroušenou sklerózu.  Léčba syringomyelie je symptomatická, při progresi nemoci se volí operační řešení (u Chiariho malformace je neurochirurgická konzultace nutná vždy!). Práce byla podpořena výzkumným projektem Univerzity Karlovy PRVOUK P34, IGA NT 13693. Autorka děkuje lékařůmRadiodiagnostické kliniky 3. LF UK a FNKV a lékařůmRadiodiagnostického oddělení Nemocnice Na Homolce za laskavé zapůjčení obrazové dokumentace.