Vzácná onemocnění 2

6 | www.solen.cz je plíživý, ohraničený na jednu končetinu, a teprve po letech dochází k postižení dalších končetin. Vznik i progrese MMNmívá charakter postižení jednotlivých nervů v různém časovém sledu, takže se někdy používá termín – motor mononeuropathy multiplex (Arcila-Londono et Lewis, 2013). Vzácně se MMN vyskytuje u dětí a mladistvých a vzácný je rovněž akutní začátek (Ramdas et al., 2013). Při klinickém vy- šetření jsou parézy v distribuci určitého nervu. Někdy se vyskytují i svalové hypertrofie, a to na podkladě mykomií a křečí svalů. Po letech se objevuje atrofie svalů. Vedle obligátně přítomných motorických Tabulka 1 Klinická kritéria multifokální motorické neuropatie (EFNS guideline, 2010) Hlavní klinická kritéria  Pomalu progredující či schodovitě progredující, fokální asymetrická končetinová slabost, v motorické distribuci alespoň dvou, po dobu delší než 1 měsíc; pokud jsou potíže a příznaky v distribuci pouze jed- noho nervu, je možno stanovit pouze možnou diagnózu MMN  Nejsou objektivní příznaky poruchy čití s výjimkou lehké poruchy vibrační citlivosti DK Podpůrná klinická kritéria  Převažující postižení HK  Snížení až vymizení šlachových reflexů na postižené končetině  Chybění postižení hlavových nervů  Krampy a fascikulace postižené končetiny  Odpověď na imunomodulační léčbu se změnou disability a svalové síly Vyřazovací klinická kritéria  Příznaky postižení centrálního motoneuronu  Výrazné bulbární postižení  Postižení citlivosti výraznější než mírná porucha vibrací na DK  Difuzní symetrická slabost v průběhu prvních týdnů trvání choroby Tabulka 2 Elektrofyziologická kritéria kondukčního bloku (EFNS guideline, 2010) 1. Definitivní motorický kondukční blok Redukce arey negativního vrcholu CMAP při proximální stimulaci proti distální stimulaci o nejméně 50%, a to bez závislost na délce vyšetřované segmentu nervu (nn. medianus, ulnaris, peroneus). Amplituda ne- gativního vrcholu CMAP při distální stimulaci musí být > 20% dolního limitu normy a > 1 mV a prodloužení trvání negativního vrcholu CMAP při proximální vs. distální stimulaci musí být < 30%. 2. Pravděpodobný motorický kondukční blok Redukce arey negativního vrcholu CMAP nejméně o 30% při dlouhém segmentu (např. zápěstí-loket či loket- -axilla) nervu na HK s prodloužením trvání negativního vrcholu CMAP o < 30% při proximální vs. distální stimulaci NEBO Redukce arey negativního vrcholu CMAP o nejméně 50% (stejně jako u definitivního bloku) s prodloužením trvání negativních vrcholu CMAP o > 30% při proximální vs. distální stimulaci. 3. Normální kondukční studie senzitivního nervu v segmentu s výskytem kondukčního bloku motoric- kých vláken na HK. P: Průkaz kondukčního blokumusí být lokalizován v jinýchmístech nervu, než je výskyt typických úžino- vých nebo kompresivních syndromů daného nervu CMAP – sumační svalový akční potenciál