Oftalmologie pro praxi 2020

18 | www.solen.cz odpověď na terapii kortikosteroidy. Často je ON kortikodependentní, při rychlém snižování perorálních kortikosteroidů se však objevu- je znovu vzplanutí onemocnění (2, 3). Pokud u pacienta s ON prokážeme v séru MOG-IgG a pomocí MR optických nervů nebo vizuál- ních evokovaných potenciálů (VEP) potvrdíme zánětlivou lézi zrakového nervu, pak pacient naplní diagnostická kritéria pro MOG encefa- lomyelitidu (4). Podobně u pacientů s NMOSD a pozitivitou AQP4-IgG vidíme bilaterální/nebo těsně za sebou následující optické neuritidy. Mohou být i unilaterální. Zde však prakticky vždy, i přes maximální terapii (kortikosteroidy, plazmaferézy, vysokodávkované imunoglobuli- ny), nedochází k úplné úpravě zrakových funkcí. Jsou popsány i případy, kdy se rozvine slepota po jediné atace této nemoci (8). Tíže postižení zrakového nervu pak koreluje s poklesem pe- ripapilární sítnicové vrstvy nervových vláken (pRNFL) měřené pomocí optické koherenční tomografie (OCT) (obrázek 1). Tento pokles je výrazný ve všech kvadrantech (9, 10). Také vi- zuální evokované potenciály u ON s pozitivitou AQP4-IgG vykazují zejména pokles amplitudy vlny P100 a méně často pouhé prodloužení latence vlny P100, popř. kombinace obojího (obrázek 2). Vídáme i subklinické léze na dru- hém oku bez subjektivních příznaků pacienta. Je nutné si uvědomit, že rozvoj těžké ON u pa- cientů s pozitivitou AQP4-IgG může být rychlý, i v hodinách, a může imitovat cévní léze. První manifestace NMOSD může být v kterékoliv de- kádě života (9). U seniorů se vzhledem k věku nejčastěji myslí na vaskulární etiologii postižení. Pacienti mohou také současně vyvinout myeli- tidu, která často postihuje více než 3 obratlové segmenty při zobrazení páteře magnetickou rezonancí (tzv. LETM – longitudinálně exten- zivní myelitida) (3). AQP4-IgG se nachází asi u 2/3 pacientů s NMOSD (mají prakticky více než 99% specificitu) (11). U pacientů, u kterých dochází k recidivě obtíží při snižování kortikosteroidů, zvažuje- me diagnózu chronické relabující zánětlivé neuropatie zrakového nervu (CRION – chro- nic relapsing inflammatory optic neuropathy), většinou s oboustranným postižením. Zde je opět charakteristické oboustranné postižení. Je nutné vyloučení jiných, zejména systémových onemocnění, jako jsou sarkoidóza, systémový lupus erytematodes, atd. U těchto pacientů ne- nacházíme pozitivitu AQP4-IgG nebo MOG-IgG. Často je u těchto pacientů nutné nasazení další imunosupresivní léčby, která umožní snížení dávky kortikosteroidů (12). Obr. 2. Vizuální evokované potenciály u 52leté pacienty s diagnózou NMOSD s pozitivitou AQP4-IgG, která prodělala několik ON bilaterálně; zjevný je výrazný pokles amplitud vln P100 včetně prodloužení těchto vln oboustranně VEP: VEP Obr. 1. Optická koherenční tomografie u 23leté pacientky s diagnózou NMOSD s pozitivitou AQP4-IgG, která prodělala jedinou ON na oku pravém; vyšetření v odstupu 1 roku od ataky; i přes maximální terapii kortikosteroidy a plazmaferézami došlo k poklesu pRNFL ve všech kvadrantech