Detská reumatológia v obrázkoch

Detská reumatológia v obrázkoch 11 J uvenilná idiopatická artritída Najčastejším zo systémových ochorení spojiva je juvenilná idiopatická artritída (JIA). Podľa definície ILAR (Medzinárodná liga proti reumatizmu) ide o heterogénne ochorenie so systémovým postihnutím, s artritídou v popredí, ktoré sa rozvinulo do 16. roku života jedinca. Pomenovanie ochorenia sa nemení ani u staršieho jedinca, ak je splnený údaj rozvoja ochorenia do 16. roku jeho života. Prevalencia JIA sa pohybuje okolo 1 : 1 000, patrí teda k zriedkavým ochoreniam detského veku. Etiológia ochorenia nie je známa, ale ako spúšťací faktor môže pôsobiť infekcia, stres, úraz. Významnú úlohu hrá genetická predispozícia. Samotná JIA má 7 podtypov, pričom sa berie do úvahy priebeh, počet postihnutých kĺbov, séropozitivita (prítomnosť reumatoidných faktorov), postihnutie očí iridocyklitídou či prednou uveitídou, súčasný výskyt psoriázy, entezitídy resp. zápalového črevného ochorenia. Formy JIA – JIA so systémovým začiatkom (Stillova choroba) – JIA polyartikulárna séronegatívna – JIA polyartikulárna séropozitívna – JIA oligoartikulárna perzistujúca alebo extendovaná – JIA spojená s entezitídou – JIA asociovaná so psoriázou – nediferencovaná (spĺňa kritériá 2 podskupín súčasne, alebo ani jednej) Samotná JIA sa môže začať nenápadne, ale nie je výnimkou ani náhly rozvoj ochorenia. Symptomatológia je spočiatku zväčša necharakteristická – subfebrility, únavnosť, artralgie, ranná stuhnutosť kĺbov, viazanosť artralgií na zmenu počasia, strata na hmotnosti, postup- ne artritída. Laboratórny nález môže byť spočiatku bez výraznejšej patológie, ale systémová (Stillo- va) forma ochorenia je výnimočná nielen priebehom, ale aj bohatým laboratórnym nále- zom. Zistíme pri nej leukocytózu (20 i viac tisíc leukocytov) s neutrofíliou, vysokú humo- rálnu aktivitu v hodnotách FW (nad 100 za prvú hodinu), vysokú hodnotu CRP. Môžu sa nájsť zvýšené hepatálne testy. V klinickom obraze sú charakteristické remitujúce septické teploty, ktoré trvajú niekoľko dní až týždňov, prchavý exantém, tzv. raš, ktorý sa manifestuje zväčša pri teplote, lymfadenopatia, hepatosplenomegália a artritída, ktorá však v úvodnej fáze nemusí byť prítomná. Pri Stillovej forme nie je rozhodujúci počet postihnutých kĺbov artritídou, ale v priro- dzenom priebehu ich počet narastá, až časom imponuje ako ťažká polyartikulárna forma. Ochorenie aj napriek komplexnej liečbe len zriedka prejde do remisie. Postupne sa pri tejto forme najčastejšie (u ostatných menej) objaví aj postihnutie vnútorných orgánov, preto má aj názov „systémová“ forma. Z týchto orgánových, tzv. extraartikulárnych prejavov sa môže objaviť exsudatívna perikarditída, myokarditída, exsudatívna pleuritída, postihnutie pečene. Postihnutie očí pri tejto forme nebýva, ale kvôli potrebe dlhodobého podávania kortikosteroidov sa často zisťovala tzv. zadná subkapsulárna katarakta.